Proteina CFTR normale 

Le proteine CFTR aiutano a preservare il bilanciamento dei liquidi sulla superficie cellulare1

 

I geni CFTR (Regolatore della conduttanza Transmembrana della Fibrosi Cistica) stimolano il nostro organismo a produrre le proteine del canale CFTR. Questo gene fornisce le istruzioni che sono inviate ad altre parti della cellula, dove viene creata la proteina CFTR. Un gene CFTR normale genera proteine CFTR normali.1

Una volta prodotte, le proteine CFTR sono inviate sulla superficie della cellula. Qui agiscono come canali muniti di cancelli, che si aprono e si chiudono per consentire l’ingresso e l’uscita dalle cellule di acqua e particelle, ad esempio gli ioni cloruro.1 Questo meccanismo aiuta il nostro corpo a preservare il corretto equilibrio tra sali e acqua.2

Questo equilibrio tra sale e acqua è necessario per mantenere il muco, sulla superficie cellulare a protezione delle nostre vie respiratorie e del nostro tratto digerente, in forma sottile e acquosa. Quest’azione permette un corretto e normale funzionamento di organi quali polmoni, pancreas, fegato e intestino.2

Proteine CFTR in una cellula normale1

 

Bibliografia

1. Wang W, Linsdell P. Conformational change opening the CFTR chloride channel pore coupled to ATP-dependent gating. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Biomembranes. 2012;1818(3):851-860.

2. MacDonald K, McKenzie K, Zeitlin P. Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Protein Mutations. Pediatric Drugs. 2007;9(1):1-10.

 
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