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Polmoni

La fibrosi cistica altera la funzionalità dei polmoni
 

La proteina CFTR (Regolatore della Conduttanza Transmembrana della Fibrosi Cistica) è presente nell’intero organismo; pertanto, le persone che soffrono di fibrosi cistica (FC) manifestano un’ampia sintomatologia.1

All’interno dei polmoni è presente una rete di strutture tubolari che si dividono in tubi sempre più piccoli man mano che scendono in profondità nei polmoni. Questi tubi prendono il nome di vie respiratorie. Le vie respiratorie sono rivestite da ciglia, simili a piccoli peli, che oscillano avanti e indietro per eliminare il muco dalle vie respiratorie.2

Le vie respiratorie di una persona che non soffre di FC

Normalmente, il muco presente nei polmoni intrappola i germi che possono causare un’infezione e viene quindi eliminato dai polmoni grazie all’azione delle ciglia. La tosse causa l’espulsione del muco, espellendo in tal modo anche i germi.3

Le ciglia, per poter svolgere questo compito all’interno delle vie respiratorie, devono essere umidificate, condizione che permette alle ciglia di muoversi liberamente avanti e indietro.4

 

Le vie respiratorie di una persona affetta da FC

Le persone affette da FC presentano un minor numero di canali CFTR o canali  CFTR difettosi: questo può causare la produzione di un muco denso,5 che di conseguenza ostacola il libero movimento delle ciglia e l’eliminazione del muco stesso dai polmoni. Il muco e i germi si accumulano pertanto nei polmoni, causando i sintomi della FC, quali ad esempio6:

  • Sibili respiratori.6
  • Respiro corto.6
  • Tosse persistente che genera un flegma denso (espettorato, catarro).6
  • Infezioni polmonari (sostenute da batteri come Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia e Staphylococcus aureus).7
  • Bronchiectasie1 (alterazioni delle vie respiratorie che risultano dilatate causando  difficoltà all’ingresso e all’uscita dell’aria durante la respirazione, e ostacolando l’eliminazione del muco).

L’accumulo può causare esacerbazioni polmonari (EP). Durante le EP i sintomi peggiorano e possono causare una diminuzione della funzionalità polmonare come pure un aumento della tosse e del muco, infezioni e perdita di peso.1 In alcuni casi, le EP posso richiedere un trattamento antibiotico e un ricovero in ospedale.1

 

Le vie respiratorie di una persona con o senza FC3

Il muco è eliminato da polmoni grazie all’azione delle ciglia3

Le ciglia non sono più in grado di oscillare liberamente ed eliminare il muco dai polmoni3

    Bibliografia

    1. National Heart, Lung and Blood Institute website.

    2. Richardson, M. The physiology of mucus and sputum production in the respiratory system. Nursing Times. 2003;99(23).

    3. Derichs N et al. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. European Respiratory Review. 2013; 22(127):58-65.

    4. Cystic Fibrosis Foundation website.

    5. Rowe S et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. The New England Journal of Medicine. 2005;352:1992-2001.

    6. O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet. 2009;373(9678):1891-1904.

    Risorse collegate